提到脑血管疾病,人们往往首先想到脑梗塞、脑出血、脑动脉瘤等常见病症,却鲜少听说 “烟雾病”。这种名字奇特的疾病,因早期症状隐匿、易与其他疾病混淆,被称为脑血管领域的 “隐形杀手”。据临床数据显示,烟雾病患者若未及时干预,脑出血或脑梗塞的风险会逐年升高,严重时可导致瘫痪、失语甚至死亡。今天,我们就来全面揭开烟雾病的神秘面纱,帮助大家早识别、早应对。
一、什么是烟雾病?—— 从 “奇怪名字” 到疾病本质
烟雾病的学名是 “脑底异常血管网症”,其名字源于日语 “もやもや病”(发音 “moyamoya”),意为 “烟雾状”。这个名字的由来,与疾病的病理特征密切相关:当大脑主要供血动脉(如颈内动脉末端、大脑前动脉、大脑中动脉起始段)因不明原因逐渐狭窄或闭塞时,大脑为了维持供血,会在脑底部形成大量细小、脆弱的代偿性血管网。这些血管网在脑血管造影图像上呈现出 “烟雾状”,因此被形象地称为 “烟雾病”。
从医学分类来看,烟雾病属于一种罕见的慢性进行性脑血管疾病,可分为 “原发性” 和 “继发性” 两类:
原发性烟雾病:病因尚未完全明确,可能与遗传因素相关,有研究显示部分患者存在家族聚集现象,且多见于东亚人群(中国、日本、韩国等),儿童和青壮年是高发人群(儿童多在 5-10 岁发病,成人多在 30-40 岁发病)。
继发性烟雾病:由其他明确疾病引发,如脑膜炎、脑肿瘤、头部外伤、自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮)、放射性损伤等,这类患者的发病与原发病的治疗效果密切相关。
二、警惕这些信号!—— 烟雾病的典型症状
烟雾病的症状因患者年龄和病情进展不同而存在差异,但核心是大脑供血不足和代偿血管破裂出血。由于早期症状与感冒、偏头痛、颈椎病等常见疾病相似,很容易被忽视,因此需要特别警惕以下信号:
1. 儿童患者:以 “缺血” 症状为主
儿童烟雾病患者多在 5-10 岁发病,主要表现为大脑缺血导致的症状,常见的有:
反复头痛:多为前额部或双侧太阳穴疼痛,早晨起床时更明显,休息后可能缓解,容易被误认为 “偏头痛” 或 “感冒头痛”。
短暂性脑缺血发作(TIA):这是儿童烟雾病最典型的症状之一,表现为突然的肢体无力(如走路时突然摔倒、拿东西时突然掉地上)、言语不清(如说话含糊、无法表达)、视力模糊或眼前发黑,症状通常持续数分钟至数小时,可自行缓解,但频繁发作意味着病情在进展。
癫痫发作:部分儿童会突然出现抽搐,可表现为全身抽搐或局部肢体抽搐,常被误诊为 “原发性癫痫”,需通过脑血管检查进一步排查。
2. 成人患者:“缺血”与 “出血”并存
成人烟雾病患者(尤其是 30-40 岁人群)除了会出现缺血症状(如头痛、肢体无力、言语障碍)外,更危险的是脑出血—— 由于脑底部的代偿血管细小、脆弱,容易破裂出血,表现为:
突发剧烈头痛:程度远超普通头痛,常被描述为 “炸裂样” 或 “刀割样” 疼痛,伴有恶心、呕吐。
意识障碍:如突然昏迷、嗜睡、反应迟钝,严重时可危及生命。
神经功能缺损:如一侧肢体瘫痪、口角歪斜、吞咽困难、视力下降等,这些症状多为永久性,若未及时治疗,会严重影响生活质量。
三、别慌!—— 烟雾病的治疗方法
很多人听到 “罕见病”“脑血管疾病” 就会感到恐慌,但实际上,烟雾病并非 “不治之症”,只要及时治疗,大部分患者的病情可以得到有效控制,甚至恢复正常生活。目前烟雾病的治疗以手术治疗为主,药物治疗为辅,具体方案需根据患者年龄、病情严重程度制定。
1. 手术治疗
手术的核心目的是重建大脑供血通道,减少脑缺血和脑出血的风险。目前常用的手术方式有两类:
直接血管吻合术:将头皮上的血管(如颞浅动脉)与大脑表面的血管(如大脑中动脉)直接吻合,让头皮血管的血液直接流入大脑,快速改善供血。这种手术效果明确,但对手术技术要求较高,适合血管条件较好的成人患者。
间接血管重建术(贴敷术):将头皮、肌肉或硬脑膜等富含血管的组织贴敷在大脑表面,让这些组织中的血管逐渐长入大脑,形成新的供血通道。这种手术操作相对简单,适合儿童患者或血管条件较差的成人患者,但血管 “长入” 需要 3-6 个月时间,期间仍需注意保护。
临床中,医生常会根据患者情况采用 “直接 + 间接” 联合手术,以达到更好的治疗效果。需要强调的是,烟雾病手术越早进行,效果越好 —— 早期手术可有效预防脑梗塞、脑出血的发生,减少神经功能损伤。
2. 药物治疗
药物治疗不能替代手术,主要用于以下情况:
术前 / 术后过渡:在手术前,若患者频繁出现脑缺血症状,医生会使用抗血小板药物(如阿司匹林)预防血栓形成,改善供血;术后也会短期使用抗血小板药物,防止吻合口血栓。
无法手术的患者:对于年龄过大、身体状况差(如合并严重心肺疾病)无法耐受手术的患者,会通过药物控制血压、血糖、血脂,预防脑血管事件;若患者有癫痫,会使用抗癫痫药物控制发作。
急性期治疗:若患者突发脑出血或脑梗塞,需先进行急性期治疗(如止血、脱水降颅压、改善循环等),待病情稳定后再评估是否需要手术。
四、烟雾病患者的注意事项
无论是手术前后,烟雾病患者的日常护理都至关重要,以下几点需要特别注意:
1. 避免 “高危因素”,减少脑血管负担
控制血压:高血压是导致代偿血管破裂出血的重要因素,患者需定期监测血压,避免情绪激动、剧烈运动、熬夜等导致血压骤升的情况,必要时遵医嘱服用降压药。
避免剧烈运动:手术前或术后恢复期,应避免跑步、跳跃、举重等剧烈运动,可选择散步、太极拳等温和的运动方式,循序渐进增加运动量。
戒烟限酒:吸烟会损伤血管内皮,加重血管狭窄;酒精会导致血压波动,两者均需严格避免。
2. 关注 “身体信号”,及时就医
患者及家属需牢记烟雾病的典型症状,若出现以下情况,应立即就医:
突发头痛、呕吐、意识模糊;
肢体突然无力、言语不清、视力下降;
癫痫发作次数增多或症状加重。
3. 定期复查,长期随访
烟雾病是慢性疾病,即使手术成功,也需要长期随访:
术后 3-6 个月需进行 MRA 或 DSA 检查,评估血管吻合情况和供血改善情况;
此后每年复查一次,监测病情变化,及时调整治疗方案。
4.心理关怀,积极面对烟雾病患者可能会因疾病担忧手术效果、害怕脑血管事件发生,容易出现焦虑、抑郁情绪。家属应给予充分的心理支持,帮助患者树立信心;患者也可通过与病友交流、加入病友群等方式,缓解心理压力,积极配合治疗。
烟雾病虽然罕见,但并非 “不可防、不可治”。其最大的威胁在于 “被忽视”—— 由于早期症状不典型,很多患者错过最佳治疗时机,导致严重的神经功能损伤。因此,当出现反复头痛、短暂肢体无力、言语障碍等症状时,尤其是儿童和青壮年人群,应及时到脑血管病科或神经内科就诊,通过专业检查明确诊断。
烟雾病的治疗关键在 “早”—— 早期手术可有效预防脑血管事件,大部分患者术后能恢复正常的学习、工作和生活。只要我们提高对烟雾病的认识,做好日常防护,就能远离这种 “隐形杀手” 的困扰,守护大脑健康。
官方微信公众号